一、癫病的概念:
癫病(epilepsy):是由多种原因引起的大脑神经元反复发作的异常放电导致的短暂大脑功能障碍的一种慢性疾病或综合征。它作为一种疾病来说与其它病因明确的疾病相比更具广义性,也可以是许多疾病所致的临床表现,所以常作为一个综合征。
痫性发作(Seizure)与癫病症(epilepsy)人群患病率约:4.4%。发病率为:37/10万/年。临床特征:病因多样,发作种类复杂,反复发作倾向,脑电图痫样放电,治疗复杂性。
二、常见的癫病综合征:
1、儿童良性部分性癫病:
(1)儿童良性中央-颞区棘波灶癫病
(2)儿童枕叶放电癫病
2、Lennox-Gastaut综合征
3、West综合征
4、热性惊厥
三、癫病的鉴别诊断
癫病的临床特点是发作性,而临床上发作性疾病是一大类包罗万象的疾病, 几乎可涉及到全身各个系统,所以近年来上许多学者提出癫病性发作(Epilepsy seizures.ES)与非癫病性发作(Non-Epilepsy Seizures,NES)的概念,所谓NES是指不伴有脑电图痫样放电的阵发性临床发作。而癫病的鉴别诊断实际上是ES与NES的鉴别。另外部分患者可以兼而有之,这给二者的鉴别诊断带来很大困难。但总的来说在临床鉴别诊断中可以遵循以下步骤:
1、询问病人及目击者了解有无先兆,临床发作特点,及发作后情况,如频繁发作应VEEG 鉴测,将其临床发作与痫性发作的分类进行比照
2、反复多次的EEG检查,必要时长程EEG 监测。应注意部分ES的痫样放电阳性检测率非常低,而部分NES也可有痫样放电。
3、对于临床频繁发作而又不能定性者,可对其痫性发作进行拟诊,再选用临床有效的一线抗癫病药物进行诊断性治疗,观察。
询问病人及目击者了解有无先兆,临床发作特点,及发作后情况,如频繁发作应VEEG 鉴测,将其临床发作与痫性发作的分类进行比照
反复多次的EEG检查,必要时长程EEG 监测。应注意部分ES的痫样放电阳性检测率非常低,而部分NES也可有痫样放电。
对于临床频繁发作而又不能定性者,可对其痫性发作进行拟诊,再选用临床有效的一线抗癫病药物进行诊断性治疗,观察。
四、治疗:
1、癫病确诊后首先是病因治疗
2、颅内感染的治疗
3、脑瘤手术
4、脑血管病治疗
5、脑畸形的治疗等
某些患者的病因消除后因疤痕、胶质增生等仍需对症治疗。尽量避免诱发因素。
对症治疗原则:
1、一经确诊,原则上应及早用药,
并应长期,规律服用。
2、根据发作类型及癫病综合征选药。依据发作类型及癫病综合征的选药原则:
部分性发作:单纯部分性和复杂部分性发作
卡马西平,苯妥英纳,苯巴比妥,丙戊酸,妥泰
全面性发作:GTCS 失神 肌阵挛 失张力发作
卡马西平 乙琥胺 丙戊酸 丙戊酸 苯妥英纳 丙戊酸 氯西泮 氯西泮 苯巴比妥 氯硝西泮 乙琥胺 硝西泮 妥泰 妥泰 妥泰
癫病征:
儿童良性癫病 West Syn Lennox Gastau
卡马西平 ACTH 丙戊酸 丙戊酸 氯西泮 氯西泮 硝西泮 卡马西平 丙戊酸 妥泰 妥泰 妥泰
尽早治疗并不意味一发作就盲目开始服药。痫性发作有自缓性和易化性,应酌情考虑是否给药。
3、评价临床疗效:
服药开始后,要经过5-7个半衰期才能达到稳态血浓度,评定其疗效应在达稳态血浓后。
考虑到某些WEDs是逐渐加量的服法, 及肝药酶诱导的作用,一般AEDs达稳态浓度约在2-3周,但苯巴比妥其半衰期较长,达稳态需3-4周,而丙戊酸则在1周内可达稳态血浓,如稳态血浓达到有效血浓而临床仍无效,则可考虑换药。
4、换药:
某一药物用至有效量或极量,药物血浓达常量上限仍不能控制发作;或(和)有严重副作用,考虑换药或联合用药。
除因严重毒副作用无法继续使用外,严禁突然停换。换药方法:暂服用原药不变,加用可能有效的AED,待达到稳态血浓及临床发作控制时,再渐减其它认为无效药物。
5、停药:
一般原则为:
(1)至少两年内临床无发作。
(2)脑电图恢复正常或痫样放电消失者可考虑停药。仃药宜逐渐减量,至少应3-5个月或更长时间内完成。
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