癫病(Epilepsy)是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据我国最新流行病学资料显示,国内癫病的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫病患病率为4.6‰。据此估计,我国约有900万左右的癫病患者,其中500~600万为活动性癫病。同时每年新增加癫病患者约40万。综上所述,在我国癫病已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见疾病。
癫病患者经正规的抗癫病药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到有效控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作生活。难治性癫病(Intractable refractory epilepsy)是指经过正规的、系统的抗癫病药物治疗,抗痫药物的血药浓度在有效范围内,但仍不能控制病人的癫病发作,并严重影响病人的工作、学习与生活者。其发作频率每月在2~4次以上,病程在4年以上。据统计,经过正规抗癫病药物治疗后,仍有约20%~30%的患者为药物难治性癫病。这部分癫病的花费占整个癫病人群花费的80%以上。随着科学技术的发展,特别是手术治疗的进步,许多难治性癫病迎刃而解,特别是一些药物难以治疗的癫病,且存在明显的癫病灶,手术治疗是一个重要手段,适当的外科治疗不仅能够减轻、减少、甚至会完全控制发作,在一定程度上还可改善患者的神经心理功能和社会适应能力。从一定程度上改善了难治性癫病的预后。
癫病人群病程进展及预后
从1886年Victor Horsley第—例癫病外科手术起,癫病外科手术治疗的发展己经历了100余年的历史,是功能神经外科的重要组成部分之一。通过外科手术的方法,切除致癫病灶,阻断癫病放电的扩散路径,降低大脑皮质的兴奋性来控制癫病发作,目前从理论上和方法上都取得较大进展。
我国在上世纪50年代初,由段国升、赵雅度等教授报道了“外伤性癫病”病人在皮层脑电图监测下行脑皮层致痫区和瘢痕的切除术,开创了我国现代癫病外科冶疗的先河。近年来癫病外科实践证明,一些疾病或综合征手术治疗效果可能,可积极争取手术。如颞叶癫病伴海马硬化,若定位准确,其有效率可达到60%~90%。婴幼儿或儿童的难治性癫病如Rasmussen综合征、Lennox-Gastaut综合征等,其严重影响了大脑发育,应积极手术,越早越好。
传统上将癫病外科治疗分为以下几类:
1、致痫脑组织病灶切除术:适应于局限性癫病发作,致痫灶肯定,临床脑电图和影像学检查结果相一致,手术切除后不致产生严重神经功能障碍。如前颞叶切除术、选择性海马、杏仁核切除术、多脑叶切除术等。
2、失连接或非切除性手术:适应于不能行手术切除致痫灶者或致痫灶位于重要功能区者,以及脑电示两侧大脑半球弥漫性癫病放电者。如胼胝体切除术、多处软脑膜下横行纤维切断术等。
3、微创手术:成为近几年癫病外科的发展方向,出现立体定向毁损技术、立体定向放射治疗术。立体定向开颅术切除癫病灶,具有创伤小,精确度高的优点,尤其是配合皮层电极的监测,能达到全切除癫病灶的目的。
4、调控治疗:是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫病已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS),中枢神经系统电刺激(脑深部电磁技术、癫病灶皮层电刺激术),周围神经电刺激(迷走神经刺激术)等。治疗效果确切、安全,易于被患者所接受。
严格掌握癫病外科手术适应证是手术成功的保证。它既要考虑患者的全身情况,又和具体的癫病特殊性息息相关。其中,术前准确定位功能区可以减少或者避免出现术后神经功能缺损,如记忆、语言、运动感觉等功能缺陷。随着神经电生理技术和神经影像学的飞速发展,药物难治性癫病患者的术前定位和评估取得了明显的突破,新的定位方法和手术不断进入临床。电生理定位、影像学定位和功能学定位的相互补充和验证,以及上述手段的融合也为提高致痫灶定位的准确率提供充分的证据,为手术的安全性提供了保障,使癫病的外科治疗越来越安全有效。其次,随着医学科学的进展,使原先的“隐源性癫病”变得越来越明朗,能够行手术治疗的领域也在不断拓展。资料表明,绝大多数癫病患者手术是安全的,切除性手术本身造成的并发症少见,在已经存在神经功能缺损的情况下,对于病灶的切除不会加重原有的功能缺损。手术后也可能出现偏瘫、颅内感染以及颅内血肿等较严重的并发症,但比较少见。5%左右的病例可出现手术后神经功能缺陷,包括颅神经麻痹、不易被患者觉察的视野缺损等情况,10%颞叶切除的病人可有近期记忆力减退。这些症状随着时间的推移可逐渐消失。另外,并发症的产生往往与手术部位和手术技巧有关。目前,随着手术技巧的提高,因手术而死亡的报道约在0~0.5%之间。
目前癫病外科已形成一个以神经外科医生为主体,并有神经内科、脑电图室、医学影像科、神经病理科、神经儿科、麻醉科等多学科人员参与协作的治疗团队。以便从各自领域和不同角度,对病人进行全面评估。业务成员均经过相关培训,能够全面、熟练掌握癫病学的专业知识,同时具有临床神经电生理学、神经心理学、神经影像学等方面的专业知识。能够掌握外科手术治疗的术式和手术适应证。能够完成或配合完成癫病外科的所有手术,能够置放各种颅内电极,能够配合电生理医师和麻醉师完成皮质电极监测等技术。另外笔者单位与科学院心理研究所合作,为患者成功开展多项神经心理学检查,包括智力、注意力、运动、感觉、语言、记忆、视空间能力、执行功能等。
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